髓劳诊疗方案2014

来源:   发布者:   时间:2014-4-5

 
髓劳(再生障碍性贫血)诊疗方案(2014)
一、诊断
(一)疾病诊断
1. 中医诊断标准:符合再生障碍性贫血诊断者可诊为髓劳。其中急髓劳符合重型再生障碍性贫血诊断标准;慢髓劳符合慢性再生障碍性贫血诊断标准。
2. 西医诊断标准:(参考《血液病诊断及疗效标准》第三版(张之南、沈悌主编,科学出版社,2007年))
(1)全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞相对增多。
(2)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低,(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
(3)能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、MDS、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、MF、AL、恶组等。
根据上述标准诊断为再障后,在进一步分为急或慢性型
(一) 急性再障(亦称重再Ⅰ型)诊断标准
1.临床表现:发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向。
2.血象:除血红蛋白下降较快外。须具备下列诸项中两项:(1) 网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。(3) 中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。(3) 血小板<20×109/L。
3.骨髓象:(1)多部位(包括胸骨)增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多。(2)骨髓小粒中非造血细胞增多。
 (二) 慢性再障(包括非重再和重再Ⅱ型)诊断标准
1.临床表现:发病慢,以贫血为主,感染及出血倾向较轻。
2.血象:血红蛋白下降较慢,网织红、中性粒及血小板减低,但达不到急再的程度。
3.骨髓象:(1)三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少。(2)骨髓小粒中非造血细胞增多。
4.病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,则称重再Ⅱ型。
(二)证候诊断:根据1989 年中国中西医结合学会血液学专业委员会制定的中医辨证分型标准:
主证:面色苍白、心悸气短、头晕乏力。
1.肾阴虚证:手足心热,潮热盗汗,口渴思饮,尿黄,舌边尖红,苔薄少津或少苔,脉细数。
2.肾阳虚证:形寒肢冷,面色晄白,食少便溏,舌体胖大边有齿痕,苔白滑,脉沉弱。
3.肾阴阳两虚证:兼有肾阴虚、肾阳虚两型特点。
4. 髓枯温热证:起病急骤,发热,肌衄,鼻衄齿衄,烦燥口渴,便干尿黄,舌红苔黄,脉洪大数疾。
二、 实验室检查
(一)必要的检查
1.血型、网织红、尿、便常规
2.B超、心电图、胸片
3.乙肝五项、丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体
4.骨髓穿刺涂片及活检病理检查
5、溶血象、CD55、CD59
6.血常规每周两次
7.肝、肾功能及血糖每月一次
(二)可选的检查
血清铁、铁蛋白、染色体、T亚群、造血调控因子、细胞凋亡的检查、骨髓的Coomb实验、NAP、
三、治疗方案
(一)辨证论治
1、慢髓劳(慢型再生障碍性贫血)
(1)肾阴虚型
治法:滋阴补肾,填精益髓。
方药:参芪仙补1号方
太子参10克、黄芪20克、补骨脂10克、仙鹤草20克、女贞子20克、旱莲草15克、麦冬15克、生地15克、知母10克、黄柏10克、龟板胶10克(烊化)。
加减:口干加沙参、芦根以滋阴生津,出血者加藕节、三七粉、侧柏炭凉血止血;阴虚内热明显加青蒿、地骨皮清虚热。少寐多梦加炒枣仁、夜交藤以养血安神,盗汗明显者加煅牡蛎、白芍、麻黄根以滋阴敛汗。
中成药:仙芪生血颗粒 15克,每日一次(中午)冲服(本院制剂)。
(2)肾阴阳两虚型
治法:滋阴济阳,填精益髓。
方药:参芪仙补2号方加减。
党参10克或太子参15克、黄芪20克、补骨脂15克、仙鹤草15克、女贞子15克、旱莲草10克、龟板10克、黄精15克、生熟地各20克、首乌10克、 当归10克、阿胶10克(烊化)。
若出血明显者加蒲黄炭、侧柏炭、三七粉凉血止血。
中成药:参胶生血颗粒 15克 每日三次 冲服(本院制剂) 。
(3)肾阳虚型
治法:温阳补肾,填精益髓。
方药:参芪仙补3号方加减。
人参10克或党参15克、黄芪20克、仙鹤草10克 补骨脂20克、当归10克、菟丝子10克、淡附片10克、巴戟天10克、山药15克、砂仁6克、熟地15克、鹿角胶10克(烊化)。
若纳食不佳者加炒白术、焦三仙健脾理气;失眠多梦加炒枣仁、合欢皮以养血安神。
中成药:参耳生血颗粒 10克 每日三次 冲服 (本院制剂)。
2、急髓劳(重型再生障碍性贫血Ⅰ型)
急髓劳以起病急骤、病势凶险、进展迅速,死亡率高为特点,重再Ⅱ型符合下列主证的也可按下述列治疗。
(1)髓枯温热型
治法:清热解毒,凉血止血。
方药:凉血解毒汤加减。
羚羊角粉1.0克(冲)、丹皮10克、生地20克、女贞子15克、白芍10克、天门冬15克、麦冬15克、黄芩10克、板兰根20克、甘草6克等.
若壮热口渴者加生石膏、知母、花粉清热生津;低热明显者加地骨皮、白薇、青蒿以滋阴清虚热。大便干结加生大黄以清脏腑实热;出血明显者加仙鹤草、茜草、三七粉以凉血止血。
针对应用ATG治疗后的急髓劳患者,免疫力低下,易合并感染等症状,导致病情反复,治疗费用增加,针对于此我们在辨证论治的基础上加以玉屏风散以起到益气固表,疏风扶正的作用。
中成药:羚黄凉血颗粒 12克~24克 每日三次 冲服 (本院制剂)
(2)病情稳定后按慢髓劳分型治疗。
(二)辨证选用静脉滴注中药注射液
依据症状体征,髓劳可选用以下补肾益气活血中药注射液输注:1.黄芪注射液20~60ml;2.生脉注射液20~60ml/参麦注射液20~60ml;3.丹参注射液10-20ml;4.川芎注射液等20~40ml。以上药物可单组或联合应用,每日一次,连用10~15天。
(三)对症治疗
1、齿衄:明胶海绵粘云南白药局部按压止血。
2、鼻衄:三七粉醋调涌泉穴外敷,同时油纱条粘云南白药堵鼻。
3、便血:四味止血散(本院制剂)藕粉调服,10克/次,日三次。
4、崩漏:应用补中益气和胶艾汤加减。
以上出血、发热症状者均可同时服用羚黄凉血颗粒(本院制剂)每次12克  每日三次。
(四)支持治疗
    1、贫血时视病人情况,一般Hb<60g/L给予浓缩红细胞输注。
    2、出血严重时给予血小板输注。PLT<5×109或有严重的出血趋势时可给预防性血小板输注。
    3、有发热感染征象者积极给予抗感染治疗,并可给予丙球支持治疗(5~10g/天),白细胞过低可用粒细胞集落刺激因子(75~300微克/天,皮下注射)。
(五)护理
1、一般护理:多卧床少活动,避免磕碰,室内通风,紫外线消毒
2、饮食:多食补肾健脾,益气养血之品,如动物内脏、瘦肉、蛋禽等,禁忌烟酒及辛辣食品,以免辛躁动火,助血妄行,避免过饱,必要时少食多餐,以温热软食易消化食物为主,尤其注意食物干净卫生,不食隔顿食物。
3、鼻部护理:室温不易过高,湿度适宜,并可用薄荷油滴鼻。
4、口腔护理:自配冰锡含漱液漱口
5、外阴、肛周护理:用苦参、金银花、菊叶三七煎汤外洗,日二次
四、难点分析及解决措施
难点分析:
1、应用ATG治疗后的急髓劳患者,免疫力更加低下,最易合并发热、感染等症状,导致病情反复,应用多种抗生素使治疗费用增加,如何应用中药治疗降低感染几率,减少抗生素使用,减轻经济负担。
2、育龄期女性患者,因为血小板减少,临床常有月经量多淋漓不断的症状,西医治疗以雌孕激素治疗为主,或者血小板的输注,激素治疗影响患者正常内分泌系统,血小板输注增加经济负担、供原不足以及反复输注易致抗体产生,如何通过中药改善症状,缩短经期,减少血小板输注。
措施与思路:
1临床应用玉屏风散提高免疫力,减少感染
针对应用ATG治疗后的急髓劳患者,免疫力低下,易合并感染等症状,导致病情反复,治疗费用增加,针对于此我们在辨证论治的基础上加以玉屏风散以起到益气固表,疏风扶正的作用。我院参与的全国中医血液病重点专科协作组共同完成的国家中医药管理局2011行业专项“慢性再生障碍性贫血致重因素中医干预方案研究”。作为全国中医血液重点专科协作组成员之一,完成本科研专项观察病例30例,在辨证论治中加用玉屏风散治疗,临床取得一定效果。初步得出了慢性再生障碍性贫血致重因素中医干预方案,确立了复发无效的急髓劳患者辩证联合使用玉屏风散协同治疗的方法。
2 辩证应用中药进行对症治疗
髓劳患者临床常有月经量多淋漓不断的症状,分析其原因多为气虚所致,加之血小板减少、止血功能减低,西医治疗以雌孕激素治疗为主,或者血小板的输注,针对于此我们经过对经方、验方的挖掘,辅以补中益气和胶艾汤加减治疗,补中益气汤出自李东垣《脾胃论》方中黄耆、人参、当归、升麻等,一则补气健脾,使后天生化有源,脾胃气虚诸证自可痊愈;一则升提中气,恢复中焦升降之功能,使下脱、下垂之证自复其位综合全方。而出自《金匮要略》的胶艾汤方中阿胶补血滋阴,安胎止血,艾叶温经止血,安胎止痛,共为君药不仅养血止血,又可调经安胎,两方协同应用共达补中益气,养血止血,升阳举陷之功
五、疗效评价
(一)评价标准
1.中医疗效评价标准
痊愈:治疗后证候积分值减少,疗效指数≥95%。
显效:治疗后中医各症状明显减轻,证候积分值减少,75%≤疗效指数<95%。
有效:治疗后中医各症状减轻,证候积分值减少,30%≤疗效指数<75%。
无效:治疗后各症状无明显减轻,疗效指数<30%。
2.疾病综合疗效评价标准
基本治愈:贫血和出血症状消失。血红蛋白男性达120g/L,女性达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L,随访一年未复发。
缓解:贫血和出血症状消失,血红蛋白男性达120g/L,女性达100g/L,白细胞达3.5×109/L,血小板也有一定程度的增加,随访3个月病情稳定或继续进步。
明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。(判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血)
无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。
(二)评价方法
参照《中药新药临床研究指导原则》,将髓劳病证候要素进行分类计分。症状和体征积分见表1
表1:髓劳病证候评分表

廊坊市中医医院血液科( )病区髓劳中医疗效评价表
患者姓名:           性别:   住院日期:       出院日期:       住院号:
症状
分      级     记    分
无(0)
轻  度(主症2分,次症1分)
中  度(主症4分,次症2分)
重度(主症6分,次症3分)
治疗前分数
治疗后分数
主要症状
面色苍白
 
 淡白
 淡白无华
苍白如白纸
 
 
头晕
 
 偶尔发生
经常发生
整日发生,不易缓解
 
 
乏力                                          
 
精神不振,可减持日常生活
精神疲乏,勉强坚持日常生活
精神极度疲乏,卧床
 
 
心悸气短
 
 偶尔发生
经常发生
反复发生不易缓解
 
 
发热
 
偶有低热
持续低热或间断高热
壮热不退
 
 
瘀斑瘀点
 
散在针尖大小
密集出血点或散在瘀斑
口腔颜面部大片瘀斑
 
 
次要症状
手足心热
 
晚间手足心微热
心烦,手足心灼热
灼热,不欲衣被
 
 
潮热盗汗
 
头部汗出为主,偶尔出现
胸、背潮湿,反复出现
周身潮湿如水洗,经常出现
 
 
口渴欲饮
 
偶有感觉
可以忍受
不能忍受
 
 
尿黄
 
小便微黄
小便黄
小便黄赤
 
 
形寒肢冷
 
手足发冷
四肢发冷
全身发冷,得温不减
 
 
食少
 
食欲差,饭量减少1/3~2/3
无食欲,饭量减少2/3以上
厌食,食量甚少,或不食
 
 
便溏
 
日1次
日2-3次
日3次以上
 
 
症候积分=[〔治疗前积分-治疗后积分〕÷治疗前积分]×100% =
临床痊愈:□   显效:□    有效:□    无效:□
痊愈:治疗后证候积分值减少,疗效指数≥95%。
显效:治疗后中医各症状明显减轻,证候积分值减少,75%≤疗效指数<95%。
有效:治疗后中医各症状减轻,证候积分值减少,30%≤疗效指数<75%。
无效:治疗后各症状无明显减轻,疗效指数<30%。
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

 

概况

杨淑莲名中医工作室简介

杨淑莲,女,河北保定人,中共党员,廊坊市中医医院副院长,主任中医师,十二五国家临床重点专科学术带头人,河北省首届名中医,天津中医药大学硕士生导师,河北中医学院教授。兼任中国中医血液专业委员会副主任委员、中国民族医药学会血液病分会副会长、中国中西医结合学会血液病专业委员会常务委员、河北省中......[详情]

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