髓劳诊疗方案2015

来源:   发布者:   时间:2015-3-10

 
 
髓劳(再生障碍性贫血)诊疗方案(2015)
一、       疾病名称及编码
中医病名:髓劳(虚劳TCD编码:BNV)
西医病名:再生障碍性贫血(ICD-10编码:D61.905)
二、诊断
(一)疾病诊断
1. 中医诊断标准:符合再生障碍性贫血诊断者可诊为髓劳。其中急髓劳符合重型再生障碍性贫血诊断标准;慢髓劳符合慢性再生障碍性贫血诊断标准。
2. 西医诊断标准:(参考《血液病诊断及疗效标准》第三版(张之南、沈悌主编,科学出版社,2007年))
(1)      全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞相对增多。
(2)      骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
(3)      能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、MDS、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、MF、AL、恶组等。
(4)      根据上述标准诊断为再障后,在进一步分为急或慢性型
急性再障(亦称重再Ⅰ型)诊断标准
(1).临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴有严重感染、内脏出血。
(2).血象:除血红蛋白下降较快外。须具备下列诸项中两项:a. 网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。b .中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。c .血小板<20×109/L。
(3).骨髓象:A.多部位(包括胸骨骨髓)增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多。B.骨髓小粒中非造血细胞增多。
注:中性粒细胞绝对值<0.2×109/L为极重型再生障碍性贫血(VSAA)
 慢性再障(包括非重型再障和重型再障Ⅱ型)诊断标准
(1).临床表现:发病较急性再障缓慢,贫血、感染、出血相对较轻。
(2).血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低,但达不到急性再障的程度。
(3).骨髓象:a.三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少。B.骨髓小粒中非造血细胞(如脂肪细胞等)增加。
(4).病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,则称重型再障Ⅱ型。
(二)证候诊断:根据1989 年中国中西医结合学会血液学专业委员会制定的中医辨证分型标准:
主症:面色苍白、心悸气短、头晕乏力。
1.肾阴虚证:手足心热,潮热盗汗,口渴思饮,尿黄,舌边尖红,苔薄少津或少苔,脉细数。
2.肾阳虚证:形寒肢冷,面色晄白,食少便溏,舌体胖大边有齿痕,苔白滑,脉沉弱。
3.肾阴阳两虚证:兼有肾阴虚、肾阳虚两型特点。
4.髓枯温热证:起病急骤,发热,肌衄,鼻衄齿衄,烦燥口渴,便干尿黄,舌红苔黄,脉洪大数疾。
三、 实验室检查
(一)必要的检查
1.血型、网织红、血常规、尿常规、便常规。
2.腹部B超、心电图。
3.乙肝五项、丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体。
4.骨髓穿刺涂片及活检病理检查。
5.溶血象、CD55、CD59 。
6.血常规每周至少一次。
7.肝、肾功能及血糖至少每月一次。
(二)可选的检查
血涂片红细胞形态及白血病分类、NAP、溶血象、血清叶酸和VB12、血清铁、铁蛋白、染色体、T亚群、骨髓的Coomb实验、环孢菌素浓度、糖原染色、小巨核酶标、铁染色、抗核抗体、胸片、病毒检测(丙肝、EB、巨细胞等)、血红蛋白电泳等。
四、治疗方案
(一)辨证论治
1、慢髓劳(慢型再生障碍性贫血)
(1)肾阴虚型
治法:滋阴补肾,填精益髓
方药:自拟参芪仙补1号方加减。
太子参10克、黄芪20克、补骨脂10克、仙鹤草20克、女贞子20克、旱莲草15克、麦冬15克、生地15克、知母10克、黄柏10克、龟板胶10克(烊化)。
加减:口干加沙参、芦根以滋阴生津,出血者加藕节、三七粉、侧柏炭凉血止血;阴虚内热明显加青蒿、地骨皮清虚热。少寐多梦加炒枣仁、夜交藤以养血安神,盗汗明显者加煅牡蛎、白芍、麻黄根以滋阴敛汗。
中成药:仙芪生血颗粒 15克,每日一次(中午)冲服(本院制剂)。
中药注射剂:1.黄芪注射液20~60ml;2.生脉注射液20~60ml等,以上药物可单组或联合应用,每日一次,连用10~15天。
(2)肾阴阳两虚型
治法:滋阴济阳,填精益髓。
方药:自拟参芪仙补2号方加减。
党参10克或太子参15克、黄芪20克、补骨脂15克、仙鹤草15克、女贞子15克、旱莲草10克、龟板10克、黄精15克、生熟地各20克、首乌10克、 当归10克、阿胶10克(烊化)。
中成药:参胶生血颗粒 15克 每日三次 冲服(本院制剂) 。
中药注射剂: 1.黄芪注射液20~60ml;2.生脉注射液20~60ml/参麦注射液20~60ml等输注,以上药物可单组或联合应用,每日一次,连用10~15天。
(3)肾阳虚型
治法:温阳补肾,填精益髓。
方药:自拟参芪仙补3号方加减。
人参10克或党参15克、黄芪20克、仙鹤草10克 补骨脂20克、当归10克、菟丝子10克、淡附片10克、巴戟天10克、山药15克、砂仁6克、熟地15克、鹿角胶10克(烊化)。
加减:若纳食不佳者加炒白术、焦三仙健脾理气;失眠多梦加炒枣仁、合欢皮以养血安神。
中成药:参耳生血颗粒 10克 每日三次 冲服(本院制剂)。
中药注射剂: 1.黄芪注射液20~60ml;2.参麦注射液20~60ml等;以上药物可单组或联合应用,每日一次,连用10~15天。
慢髓劳在治疗后期,针对治疗时间较长,单纯血小板上升不明显的患者,若兼有舌质暗淡,有瘀斑瘀点,爪甲色暗等血瘀症状者加用赤芍15g、白芍15g、川芎10g、红花6g、血竭5g等活血化瘀药物;也可连合复方丹参注射液6~20ml或川芎注射液等20~40ml等药物输注,可单组或联合应用,每日一次,连用10~15天。
2、急髓劳(重型再生障碍性贫血Ⅰ型)
急髓劳以起病急骤、病势凶险、进展迅速,死亡率高为特点,重再Ⅱ型符合下列主证的也可按下述列治疗。
(1)髓枯温热型
治法:清热解毒,凉血止血。
方药:自拟凉血解毒汤加减。
羚羊角粉1.0克(冲)、丹皮10克、生地20克、女贞子15克、白芍10克、天门冬15克、麦冬15克、黄芩10克、板兰根20克、甘草6克等。
加减:若壮热口渴者加生石膏、知母、花粉清热生津;低热明显者加地骨皮、白薇、青蒿以滋阴清虚热。大便干结加生大黄以清脏腑实热;出血明显者加仙鹤草、茜草、三七粉以凉血止血。
中成药:羚黄凉血颗粒 12克~24克 每日三次 冲服 (本院制剂)
中药注射剂:清开灵或双黄连注射液等输注。
(2)病情稳定后按慢髓劳分型治疗
(3)针对超急髓劳我们在原方案中加代赭石、紫草、水牛角、仙鹤草、地榆炭等加强重镇降逆,凉、散、敛、清相结合之止血作用。
(三)对症治疗
1)    齿衄:明胶海绵粘云南白药或三七粉局部按压止血。
2)    鼻衄:三七粉醋调涌泉穴外敷或涌泉穴隔蒜灸,同时油纱条或明胶海绵粘云南白药堵鼻。
3)    便血:四味止血散(本院制剂)藕粉调服,10克/次,日三次。
4)    月经淋漓不断:应用补中益气和胶艾汤加减。
5)    口腔溃疡:冰锡含漱液,漱口,日四次
6)    肛周脓肿:菊叶三七煎汤外洗,日二次;同时可用九华膏或马应龙痔疮膏等外敷
以上出血、发热症状者均可同时服用羚黄凉血颗粒(本院制剂) 每次12克  每日三次。
(四)支持治疗
1)    贫血时视病人情况,一般Hb<60g/L给予浓缩红细胞输注。
2)    出血严重时给予血小板输注。PLT<5×109或有严重的出血趋势时可给预防性血小板输注。
3)    有发热感染征象者积极给予抗感染治疗,并可给予丙球支持治疗(5~10g/天),白细胞过低可用粒细胞集落刺激因子(75~300微克/天,皮下注射)。
4)基础治疗:维持原有雄激素、免疫抑制剂等药物的治疗。
(五)护理
1、一般护理:多卧床少活动,避免磕碰,室内通风,紫外线消毒
2、饮食:多食补肾健脾,益气养血之品,如动物内脏、瘦肉、蛋禽等,禁忌烟酒及辛辣食品,以免辛躁动火,助血妄行,避免过饱,必要时少食多餐,以温热软食易消化食物为主,尤其注意食物干净卫生,不食隔顿食物。
3、鼻部护理:室温不易过高,湿度适宜,并可用薄荷油滴鼻。
4、口腔护理:冰锡含漱液漱口。
5、外阴、肛周护理:注意保持大便通畅,避免肛裂、肛周感染或脓肿,大便干燥者可给予大黄煎水服或我院制剂便通散颗粒或复方芦荟胶囊口服,每次大便后注意会阴及肛周清洁,日二次。
四、难点分析及解决措施
难点分析:
目前中西医结合治疗髓劳有着较好的疗效,但临床上仍存在着许多问题:
 1 髓劳患者病史较长,西医治疗副作用较多,中成药输注为髓劳综合治疗重要组成,如何在临床中根据辨证论治更好地选择中成药输注,是我们进一步提高疗效的关键。
2 部分慢髓劳患者治疗后期,血小板上升缓慢,单纯“从肾论治”疗效欠佳,造成了患者常年用药的经济及心里负担,如何尽快恢复血小板至正常,是临床上急需解决的难题。
措施与思路
1.我院在临床中应用中药注射液治疗髓劳积累了丰富的经验,根据辩证分型选取中药注射液输注在髓劳的治疗中取得显著成效。肾阴虚型,可选用以人参、麦冬、五味子为主要组成的生脉注射液输注,方中重用麦冬,以养阴为主,辅以益气,也可连用黄芪注射液,补气健脾,调节免疫;肾阳虚者可选用以红参、麦冬为主的参麦注射液,以益气复脉固脱,也可连用黄芪注射液;肾阴阳两虚,可选用生脉、黄芪注射液输注,阳虚较重者可选择参麦注射液输注。
2. 慢髓劳后期,白细胞及血红蛋白恢复正常,而血小板恢复较慢,临床上我们观察到这些病人往往无明显出血症状,但多伴有面色晦暗,舌质暗淡,边有瘀点,脉沉涩等淤血表现,根据中医理论“久病必瘀”,此时在从肾论治基础上适当加用活血化瘀中药,如赤芍15g、白芍15g、川芎10g、红花6g、血竭5g等活血化瘀药物;也可连合复方丹参注射液6~20ml或川芎注射液等20~40ml等药物输注,可单组或联合应用,每日一次,连用10~15天。治疗血小板长期难以完全恢复的髓劳患者,有望取得一定疗效。我们的相关课题也对一些难治的AA做出了一定研究工作,如“芎丹益髓液并系列中药治疗再生障碍性贫血的研究”,“益髓活血汤治疗难治性再生障碍性贫血临床疗效观察”,下一步我们将系统总结优化方药组成,从而规范治疗,提高疗效。
五、疗效评价
(一)评价标准
1.中医疗效评价标准
痊愈:治疗后证候积分值减少,疗效指数≥95%。
显效:治疗后中医各症状明显减轻,证候积分值减少,75%≤疗效指数<95%。
有效:治疗后中医各症状减轻,证候积分值减少,30%≤疗效指数<75%。
无效:治疗后各症状无明显减轻,疗效指数<30%。
2.疾病综合疗效评价标准
基本治愈:贫血和出血症状消失。血红蛋白达120g/L(男)或110g/L(女),白细胞达4×109/L,血小板达100×109/L,随访一年未复发。
缓解:贫血和出血症状消失,血红蛋白男性达120g/L,女性达100g/L,白细胞达3.5×109/L,血小板也有一定程度的增加,随访3个月病情稳定或继续进步。
明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。
(判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血)
无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。
(二)评价方法
参照《中药新药临床研究指导原则》,将髓劳病证候要素进行分类计分。症状和体征积分见表1
表1:髓劳病证候评分表

廊坊市中医医院血液科( )病区髓劳中医疗效评价表
患者姓名:           性别:   住院日期:       出院日期:       住院号:
症状
分      级     记    分
无(0)
轻  度(主症2分,次症1分)
中  度(主症4分,次症2分)
重度(主症6分,次症3分)
治疗前分数
治疗后分数
主要症状
面色苍白
 
 淡白
 淡白无华
苍白如白纸
 
 
头晕
 
 偶尔发生
经常发生
整日发生,不易缓解
 
 
乏力                                          
 
精神不振,可减持日常生活
精神疲乏,勉强坚持日常生活
精神极度疲乏,卧床
 
 
心悸气短
 
 偶尔发生
经常发生
反复发生不易缓解
 
 
 
出血
 
偶时有少量出血,一般不需用药
时有出血,量不多,偶需用药缓解
反复出血,量多,需用药才能缓解
 
 
 
发热
 
38℃以下
38~39℃
39℃以上
 
 
次要症状
手足心热
 
晚间手足心微热
心烦,手足心灼热
灼热,不欲衣被
 
 
潮热盗汗
 
头部汗出为主,偶尔出现
胸、背潮湿,反复出现
周身潮湿如水洗,经常出现
 
 
口渴欲饮
 
偶有感觉
可以忍受
不能忍受
 
 
尿黄
 
小便微黄
小便黄
小便黄赤
 
 
形寒肢冷
 
手足发冷
四肢发冷
全身发冷,得温不减
 
 
食少纳差
 
食欲差,饭量减少1/3~2/3
无食欲,饭量减少2/3以上
厌食,食量甚少,或不食
 
 
便溏
 
日1次
日2-3次
日3次以上
 
 
肌肤甲错
 
皮肤粗糙,不起鳞屑
皮肤粗糙,起鳞屑
多处皮肤粗糙,起鳞屑,脱落
 
 
症候积分=[〔治疗前积分-治疗后积分〕÷治疗前积分]×100% =
临床痊愈:□   显效:□    有效:□    无效:□
痊愈:治疗后证候积分值减少,疗效指数≥95%。
显效:治疗后中医各症状明显减轻,证候积分值减少,75%≤疗效指数<95%。
有效:治疗后中医各症状减轻,证候积分值减少,30%≤疗效指数<75%。
无效:治疗后各症状无明显减轻,疗效指数<30%。
 
 
 
 

 

概况

杨淑莲名中医工作室简介

杨淑莲,女,河北保定人,中共党员,廊坊市中医医院副院长,主任中医师,十二五国家临床重点专科学术带头人,河北省首届名中医,天津中医药大学硕士生导师,河北中医学院教授。兼任中国中医血液专业委员会副主任委员、中国民族医药学会血液病分会副会长、中国中西医结合学会血液病专业委员会常务委员、河北省中......[详情]

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